L’ipertensione endocranica benigna, oggi più correttamente definita ipertensione intracranica idiopatica (IIH), è una sindrome neurologica caratterizzata da un aumento della pressione del liquido cefalorachidiano all’interno del cranio in assenza di tumori, infezioni o idrocefalo. Il termine storico pseudotumor cerebri deriva dal fatto che i pazienti presentano segni e sintomi tipici di un tumore cerebrale, pur avendo esami radiologici che non mostrano alcuna massa occupante spazio. Sebbene sia definita “benigna” perché non letale come un cancro, questa condizione richiede un monitoraggio clinico rigoroso poiché l’elevata pressione può danneggiare in modo permanente il nervo ottico, portando alla perdita della vista.
Eziologia
Le cause esatte che portano allo sviluppo dell’ipertensione endocranica benigna non sono ancora state completamente identificate, motivo per cui viene definita idiopatica. Tuttavia, la ricerca medica suggerisce che il problema risieda in uno squilibrio tra la produzione e il riassorbimento del liquido cefalorachidiano (liquor). I principali meccanismi ipotizzati includono:
- Stenosi dei seni venosi: un restringimento delle vene che drenano il sangue e il liquor dal cervello può ostacolare il normale deflusso, aumentando la pressione interna.
- Fattori ormonali e metabolici: la patologia colpisce prevalentemente le donne in età fertile, suggerendo un ruolo degli estrogeni. È inoltre strettamente correlata all’obesità e a rapidi aumenti di peso.
- Assunzione di farmaci: l’uso di alcune sostanze è stato associato a un rischio maggiore, tra cui:
- Tetracicline (antibiotici).
- Vitamina A e i suoi derivati (usati per l’acne).
- Ormone della crescita.
- Corticosteroidi (specialmente dopo la loro sospensione).
- Condizioni sistemiche: malattie come l’anemia, l’insufficienza renale cronica o il lupus eritematoso sistemico possono talvolta favorire l’insorgenza di forme secondarie.
Sintomatologia
Il quadro clinico dell’ipertensione endocranica benigna è dominato da sintomi che riflettono lo stato di sofferenza del sistema nervoso centrale. I pazienti riferiscono comunemente:
- Cefalea: è il sintomo principale, spesso descritto come un dolore pulsante, che può peggiorare al mattino o in seguito a sforzi fisici, tosse e starnuti.
- Disturbi visivi: includono la visione offuscata, la visione doppia (diplopia) causata dalla compressione dei nervi oculomotori e gli oscuramenti visivi transitori, brevi episodi di perdita della vista legati ai cambiamenti di postura.
- Acufene pulsante: una sensazione di ronzio o fruscio ritmico nelle orecchie che segue il battito del cuore.
- Nausea e vomito: tipici degli stati di ipertensione intracranica.
- Dolore cervicale: che può estendersi alle spalle e alla schiena.
Diagnosi
La diagnosi di ipertensione endocranica benigna è un processo di esclusione che mira a confermare l’aumento della pressione escludendo altre patologie. Il protocollo standard prevede:
- Esame oculistico: fondamentale per rilevare il papilledema, ovvero il rigonfiamento del disco ottico causato dalla pressione.
- Risonanza magnetica (RM) o TC cerebrale: per escludere la presenza di tumori, emorragie o anomalie strutturali. Segni indiretti di IIH alla RM possono essere la sella turcica vuota o la distensione della guaina del nervo ottico.
- Puntura lombare: rappresenta l’esame definitivo per misurare la pressione di apertura del liquor. In questa patologia, la pressione risulta elevata mentre la composizione chimica del liquido è normale.
- Angio-RM: utilizzata per studiare i seni venosi e individuare eventuali ostruzioni al deflusso sanguigno.
Il percorso di gestione
La gestione non può essere standardizzata, ma dipende da numerosi fattori che solo il medico specialista è in grado di valutare. Rivolgersi a un professionista consente un inquadramento corretto e sicuro, evitando interpretazioni o iniziative personali.
