La demenza a corpi di Lewy (DLB) rappresenta la seconda forma più comune di demenza neurodegenerativa dopo la malattia di Alzheimer. Questa condizione clinica è caratterizzata da un progressivo declino delle funzioni cognitive, accompagnato da sintomi motori e manifestazioni psichiatriche che possono sovrapporsi a quelli del morbo di Parkinson. La peculiarità di questa patologia risiede nella natura fluttuante dei suoi sintomi, che possono variare significativamente nell’arco della stessa giornata, rendendo la gestione quotidiana del paziente particolarmente complessa.
Eziologia
L’eziologia della demenza a corpi di Lewy è legata all’accumulo anomalo di una proteina chiamata alfa-sinucleina all’interno dei neuroni. Questi depositi proteici, denominati corpi di Lewy, interferiscono con la normale comunicazione tra le cellule cerebrali e portano a una lenta ma irreversibile perdita di neuroni in aree critiche del cervello. Sebbene le cause precise che innescano questo processo non siano ancora del tutto chiarite, la ricerca scientifica ha individuato alcuni fattori rilevanti:
- Predisposizione genetica: sebbene la maggior parte dei casi sia sporadica, in alcune famiglie è stata osservata una maggiore incidenza della malattia.
- Età avanzata: il rischio di sviluppare la patologia aumenta sensibilmente dopo i 60 anni di età.
- Fattori vascolari e metabolici: condizioni come l’ipertensione arteriosa e l’iperlipidemia possono contribuire al danno neuronale complessivo.
- Sesso: la patologia mostra una prevalenza leggermente superiore negli uomini rispetto alle donne.
Sintomatologia
Il quadro clinico della demenza a corpi di Lewy è estremamente variegato e si distingue per la presenza di sintomi cognitivi, motori e comportamentali. I segni principali includono:
- Fluttuazioni cognitive: variazioni marcate dell’attenzione e della vigilanza. Il paziente può apparire lucido e orientato in un momento e trovarsi in uno stato di profonda confusione o sonnolenza poche ore dopo.
- Allucinazioni visive: comparsa di visioni nitide e ricorrenti di persone, animali o oggetti che non esistono nella realtà.
- Sintomi parkinsoniani: rigidità muscolare, rallentamento dei movimenti (bradicinesia), instabilità posturale con frequenti cadute e, meno comunemente, tremore a riposo.
- Disturbi del sonno REM: i pazienti tendono a “vivere” i propri sogni, manifestando movimenti involontari degli arti, grida o comportamenti aggressivi durante il riposo notturno.
- Disfunzioni neurovegetative: svenimenti (sincopi), cali improvvisi della pressione arteriosa quando ci si alza (ipotensione ortostatica), stipsi e incontinenza urinaria.
- Deficit cognitivi: iniziali difficoltà nelle abilità visuo-spaziali e nelle funzioni esecutive (pianificazione e giudizio), mentre la memoria può rimanere relativamente preservata nelle fasi precoci.
Diagnosi
La diagnosi della demenza a corpi di Lewy è prevalentemente clinica e si basa sull’osservazione dei sintomi caratteristici da parte del medico specialista. Non esistendo un singolo test definitivo, il percorso diagnostico prevede:
- Anamnesi ed esame obiettivo: valutazione della storia clinica per identificare la sequenza di comparsa dei sintomi motori e cognitivi.
- Valutazione neuropsicologica: test specifici per quantificare i deficit dell’attenzione, della memoria e delle abilità visuo-percettive.
- Esami di imaging: la risonanza magnetica (RM) o la TAC cerebrale servono principalmente per escludere altre cause di demenza, come lesioni vascolari o tumori.
- Scintigrafia cerebrale (Datscan): utile per valutare la funzionalità dei trasportatori della dopamina, che risulta ridotta sia nella DLB che nel Parkinson.
- Polisonnografia: indicata per confermare la presenza di disturbi del comportamento nel sonno REM.
Il ruolo del medico specialista
L’individuazione della causa e la conseguente gestione vanno sempre affidate a un medico specialista, che potrà valutare il quadro clinico nel suo insieme. In caso di sintomi che non regrediscono o tendono a peggiorare, è importante non rimandare il consulto medico.
